Étude SCLEROJAKI
Étude de l’efficacité et de la tolérance des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémiqueÉtude de l’efficacité et de la tolérance des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique
Investigateurs :
Dr Paul DECKER – Assistant Chef de Clinique - Assistant hospitalier universitaire Pr Roland JAUSSAUD – Professeur universitaire et praticien hospitalier Département de médecine interne et immunologie clinique – Bâtiment Philippe Canton – CHRU Nancy Brabois Rue du Morvan – 54500 Vandoeuvre Lès Nancy Tel : +33(0)3.83.15.72.40, Fax : +33 (0)3.83.15.79.41 Mail : p.decker@chru-nancy.fr
Etude SCLEROJAKI:
Évaluation des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.
L’objet de cet appel à observations est de réaliser une étude pilote multicentrique rétrospective nationale. Nous souhaitons décrire l’utilisation des inhibiteurs de JAK en vraievie au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.
Les critères d’inclusion sont :
- Patient avec un diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères ACR/EULAR 2013
- Patient avec une pneumopathie interstitielle diffuse définie sur les données du scanner thoracique, avec atteinte d’au moins 10 % au scanner thoracique, CVF ≥ 40 % et DLCO entre 30 et 90 %
- Patient ayant bénéficié d’un traitement par inhibiteurs de JAK quelle qu’en soit l’indication
Les critères d’exclusion sont :
- Patient avec un diagnostic alternatif de PID associée à la sclérodermie systémique (silicose pulmonaire, sarcoïdose pulmonaire, cancer broncho-pulmonaire ou autre anomalie pulmonaire significative pour le médecin)
- Patient avec une hypertension pulmonaire définie par une PAP moyenne > 25 mmHg au repos par cathétérisme cardiaque droit