Les études des Groupes Thématiques
de la Société Française de Dermatologie
et de pathologie sexuellement transmissible
FAS-JAK
Groupe d'Etude des Maladies Systemiques en Dermatologie (EMSED)
Date : 03/11/2026
Appel à cas afin de mettre en place une étude rétrospective multicentrique visant à mieux caractériser la réponse clinique et le profil de sécurité de ces molécules chez les patients atteints de fasciite à éosinophiles.
La fasciite à éosinophiles (FE) ou maladie de Shulman est une maladie rare du tissu conjonctif, caractérisée par l’apparition d’oedèmes inflammatoires et douloureux des membres souvent associé à une hyperéosinophilie sanguine, et qui évoluent vers une sclérose des tissus sous-cutanée et des fascias musculaires. Elle est associée à un retentissement fonctionnel parfois majeur avec une limitation des amplitudes articulaire et altération de la qualité de vie.
Le traitement de première intention repose souvent sur la corticothérapie générale parfois associée à un immunosuppresseur (le plus souvent le méthotrexate) dans les cas réfractaires ou en cas de corticodépendance. Cependant, l’utilisation des immunosuppresseurs n’est pas bien codifiée et les stratégies de traitement actuelles ne permettent pas la rémission de la maladie dans environ un tiers des cas, soulignant la nécessité de nouvelles approches thérapeutiques.
La physiopathologie de la fasciite à éosinophiles reste partiellement comprise. Elle est caractérisée par une activation immunitaire avec polarisation vers une réponse Th2 et une infiltration éosinophilique du fascia, conduisant à la production de cytokines pro-fibrosantes telles que l’IL-5, l’IL-6, l’IFN gamma et le TGF beta. Des analyses transcriptomiques récentes ont montré l’activation de la voie JAK/STAT dans des biopsies cutanées de patient atteints de dermatoses sclérodermiformes comme la fasciite à éosinophiles et les morphées.
Les inhibiteurs de JAK bloquent la signalisation de nombreuses cytokines pro-inflammatoires et ont montré des résultats prometteurs sur la fibrose cutanée dans d’autres maladies sclérosantes telles que la sclérodermie systémique et la maladie du greffon contre l’hôte (GVH) cutanée sclérodermiforme, avec un profil de tolérance favorable.
A ce jour, les données concernant l’utilisation des inhibiteurs de JAK dans la fasciite à éosinophiles restent limitées à quelques cas isolés, et il n’existe à ce jour aucune série ni étude rétrospective évaluant ces molécules dans cette pathologie.
Nous lançons donc un appel à cas afin de mettre en place une étude rétrospective multicentrique visant à mieux caractériser la réponse clinique et le profil de sécurité de ces molécules chez les patients atteints de fasciite à éosinophiles.
Informations complémentaires : Télécharger le document
du 01/01/2000
au 31/12/2027
Nom du responsable : JACHIET Marie
email : marie.jachiet@aphp.fr