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Quizz du mois : Quizz


Titre du quizz

Questions

Un bébé de 3 mois, en parfait état général est adressé pour une lésion pulpaire translucide qui a fait évoquer le diagnostic de lymphangiectasie; on vous signale qu’il présente 3 autres lésions à distance « non spécifiques ». A l’examen la lésion pulpaire semble translucide avec un fin piqueté erythémateux; les autres lésions, tout juste centimétriques sont papuleuses non infiltrées translucides à jaunâtres, avec aussi un fin piqueté erythémateux à pourpre et fluctuant d’après les parents. En dehors de cela, il n’ y a pas eu de modification des lésions qui semblent n’entrainer aucun symptôme, le reste de l’examen étant normal.

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Réponses

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L’histologie cutanée a confirmé le diagnostic d’histiocytose langerhansienne en montrant un infiltrat granulomateux fait d’histiocytes anormaux de grande taille à noyau excentré réniforme exprimant le CD1a en immunohistochimie, avec quelques lymphocytes et polynucléaires éosinophiles. La prévalence est estimée à 1 à 2 sur 100 000. Cette maladie systémique survient le plus souvent dans l’enfance. L’atteinte cutanée est fréquente (35 a 50 %) et souvent révélatrice; les atteintes osseuse et hypophysaires sont aussi très fréquentes. La présentation clinique est très polymorphe; classiquement il s’agit de petites papules infiltrées, souvent purpuriques recouvertes d’une croute brunâtre, atteignant le tronc, l’extrémité cervico céphalique, mimant volontiers des croutes de lait, ainsi que les plis axillaires, inguinaux; des formes vésiculo-bulleuses ou purpuriques à peine infiltrées peuvent être trompeuses. Environ 50 % des sujets vont progresser vers une maladie multi-systémique justifiant un bilan d’extension et une surveillance rapprochée. Il existe une forme cutanée pure, rapidement involutive, souvent congénitale et se présentant sous la forme de petits nodules rouge-brun ou violines, souvent crouteux. Le bilan d’extension est négatif. On sait maintenant que l’Histiocytose langerhansienne est une maladie clonale, en rapport avec une mutation du gène BRAF.

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Page mise à jour le 24/06/2016

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